Descoberta a causa da esclerose lateral amiotrófica

A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também denominada por doença de Lou Gehrig ou doença de Charcot, é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, para a qual ainda não existe cura. Esta doença, caracteriza-se pela degeneração dos neurónios motores, ou seja, das células do sistema nervoso central que controlam os movimentos voluntários dos músculos bem como da sensibilidade da terminações nervosas. É a forma mais comum das neurológicas motoras que se descreve como o "endurecimento" do corno anterior na substância cinzenta da medula espinhal e do fascículo piramidal no funículo lateral da substância branca da medula, no qual se localizam fibras nervosas oriundas de neurónios motores superiores, formando o trato cortico-espinhal lateral. Como os músculos necessitam de uma inervação patente para que se mantenham funcionais, assim, com a degeneração progressiva destes neurônios motores (tanto superiores, corticais, quanto inferiores, do tronco cerebral e medula), ocorrerá atrofia por desnervação, observada, na clínica, como perda de massa muscular, com dificuldades progressivas na execução de movimentos, perda de força muscular, o que se poderá também repercutir na fala e respiração.

Se até à actualidade se desconhecia a real causa para esta doença neurodegenerativa, cientistas da Universidade da Carolina do Norte, nos Estados Unidos, vieram revolucionar esta temática, apresentando a descoberta para a sua causa.

Uma proteína denominada de SOD1, que junta temporariamente três moléculas, sendo portanto um trímero, é altamente tóxico para os neurónios motores, levando à morte dessas células. É portanto esta proteína que está na base da causa desta patologia neuro-degenerativa.

Elizabeth Proctor, a principal autora deste trabalho de investigação da Universidade da Carolina do Norte, revela que desta forma se está a abrir o caminho no conhecimento mais aprofundado para a descoberta das interações tóxicas que estão na origem da morte dos neurónios motores dos pacientes afectados pela esclerose lateral amiotrófica (ELA).

Já Nikolay Dokholyan, o responsável por esta descoberta, revela que desta forma, estes resultados constituem um grande avanço cientifico, dado que lançam uma nova luz sobre a causa de morte dos neurónios motores e podem, por isso, ser muito importantes para o desenvolvimento de novos fármacos. Sendo que, o próximo passo é descobrir uma forma de impedir a formação destes aglomerados. Já se fala inclusivé, num medicamento que poderá ser testado daqui a dois anos.

Assim sendo, será também importante perceber até que ponto a descoberta pode contribuir para o tratamento de outras doenças neurodegenerativas, como Parkinson ou Alzheimer.